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δ-贮存池病
疾病别名 :
所属部位 :全身
就诊科室 :血液科,内科
疾病症状 :鼻出血,其他症状
疾病用药 :
(点击图标展开详细内容)
疾病简介

  δ-贮存池病(δ-storage pool disease,δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述,本病是一种异质性疾病,以患者有轻度出血倾向,血小板第二相聚集波异常,血小板致密体可有不同程度减少为特征。

症状体征

  患者的出血表现较轻,呈轻度至中度出血素质,表现为皮肤淤斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多,分娩时也易出血,但一般无关节和胃肠道出血。

  本病可单独存在,也可以是其他遗传性疾病的一部分,如Hermanky-Pudlak综合征、Chediak-Higashi综合征、Wiskott-Aldrich综合征等。本病的诊断主要依赖于临床表现及实验室检查。

疾病病因

  (一)发病原因

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  (二)发病机制

  基本缺陷是血小板致密颗粒内容物ADP、ATP、5-羟色胺、钙离子等均减少。

鉴别诊断

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预防保健

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护理

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治疗

  (一)治疗

  出血严重时可输浓缩血小板,肾上腺皮质激素治疗,月经过多可口服避孕药控制月经

  (二)预后

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并发症

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