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出血性休克和脑病综合征
疾病别名 :
所属部位 :
就诊科室 :儿科,脑科
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疾病简介

  为一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。发病迅速,死亡率高,生存者易留有严重的神经后遗症。其特点是突发的昏迷和抽搐、休克、BCD、水样腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍。出血性休克和脑病综合征(HSES)主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月),但也有报道发生于15岁。

症状体征

  大多数患儿有前驱发热,上呼吸道症状,呕吐和腹泻的症状。主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥,昏迷和肌张力下降)和严重休克。其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃,直肠温度),弥漫性血管内凝血,脑水肿,便血,代谢性酸中毒,肝转氨酶升高,急性肾功能衰竭,血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。实验室检查常显示白细胞增多,低血糖,高钾血症,但血氨正常。细菌学和病毒培养均为阴性。

  实验室检查诊断:

  1.转氨酶升高显著,而血胆红素多正常。转氨酶以发病后, 1-2天 达高峰 7-9天恢复正常,转氨酶的水平与疾病的严重程度不一致

  2.肝小叶坏死

  3.部分有胆红素轻度升高

  4.脑电图改变:可见大量中高电位的! 波弥漫性活动,不具有特异性

 

疾病病因

  病因尚不清楚,更多的报道检测到轮状病毒,也有副流感病毒。现认为HSES是由于将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。尽管HSES在新生儿期罕见,而且并没有一致的过紧包裹的报告。其他理论包括对肠毒素,环境毒物,胰腺释放的胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应。有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少的报道。并不了解这种减少是原发性的(合成或释放的缺陷)或是继发性的(由于消耗增加或失活)。

  尸解始终可发现弥漫性脑水肿伴脑疝,大脑皮质和其他器官的局灶性出血或梗死。其他有描述的非特异性发现,包括斑点状肝细胞浊肿和变性,但没有像Reye综合征一样的脂肪变性。

鉴别诊断

  ALT、AST 升高,血红蛋白、血小板下降的实验室是诊断的条件。鉴别诊断包括败血症性休克,Reye综合征,中毒性休克综合征,溶血性尿毒综合征,中暑和病毒性出血热,瑞氏综合征及中毒性休克,根据它们的临床病程或实验室表现排除。

  HSES 的脑功能损害的临床特点可分为两类:暴发型和脑功能障碍型。前者:入院后24h 内进入昏迷,频繁抽搐,肌张力显著降低,伴有心、肺、肾、血液等多脏器功能衰竭。Levin 等报道25 例(其中20 例死亡) :绝大多数入院后肌张力降低。而惊厥持续状态和昏迷时间大于24h ,则预后差[ 。Ince 等报道4 例:惊厥以发病时最频繁。脑功能障碍型:入院后病情有所缓解,但3~4d 后又反复抽搐,多于2d 内抽搐停止,恢复期留有神经后症。这一型脑功能损害较暴发型轻,神志多于24h 内转清或好转,肌张力多正常或升高;有中间缓解期和再发惊厥是其临床特点,尚无文献报道。再发惊厥的时间性可能与发病后2~3d 脑水肿达高峰,1 周后消退有关。

预防保健
存在轻至严重的运动功能障碍,数月后多为运动退化和癫疒间后遗症,所有病例中大多数(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症。
护理
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治疗

  治疗完全是支持性的,应用大量胶体扩容,,静脉输注等渗液体和血制品(可达300ml/kg)加血管收缩药(如多巴胺,肾上腺素)为维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气,虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。

  关键是保证供氧,通气及脑灌注,即迅速稳定循环和呼吸功能。快速而大胆地抗休克,抗DIC、抑制炎症反应,均有利于循环功能的改善,迅速纠正脑低灌注;尽早上机、纠正低氧血症、同时正压通气有利于心功能的支持,也有利于纠酸;降颅压能提高生存率,但不能改善神经系统的预后。严重的凝血功能障碍,可应用新鲜冰冻血浆、血小板、纤维蛋白原等替代疗法[14] 。糖皮质激素可减轻全身炎症反应,有利于及早缓解病情。

并发症

  肝肾功能障碍及神经系统后遗症

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